Φαιοχρωμοκκύτωμα
Το φαιοχρωμοκκύτωμα είναι ένας λειτουργικός όγκος που εξορμάται από το μυελό του επινεφριδίου και εκκρίνει ανεξέλεγκτες ποσότητες κατεχολαμινών όπως η αδρεναλίνη, η νοραδρεναλίνη και η ντοπαμίνη. Στην πλειοψηφία τους εμφανίζονται ως μονοί και καλοήθεις όγκοι, όμως μπορούν να εμφανιστούν σαν πολλαπλοί όγκοι, μερικοί εκτός του επινεφριδίου ή αμφοτερόπλευροι, και με κακοήθη συμπεριφορά.
Συμπτώματα
Η μεγάλη έκκριση κατεχολαμινών δημιουργεί παροξυσμικές υπερτασικές κρίσεις με τιμές αρτηριακής πίεσης που ξεπερνούν τα 250/120, με ταχυκαρδία, πονοκέφαλο, έξαψη, εφίδρωση και ανησυχία. Η απότομη εμφάνιση υπέρτασης σε νέο άτομο χωρίς οικογενειακό ιστορικό υψηλής πίεσης πρέπει να ερευνηθεί για τον αποκλεισμό του φαιοχρωμοκκυτώματος ή αγγειακών ανωμαλιών των νεφρικών αρτηριών.
Διάγνωση
Η διάγνωση μπορεί να γίνει με την ανίχνευση υψηλών τιμών κατεχολαμινών στο αίμα και στα ούρα ενώ η αξονική ή η μαγνητική τομογραφία εντοπίζει το σημείο του ογκιδίου στο 80 – 90% των περιπτώσεων. Συνιστάται να γίνει πάντα και το ειδικό σπινθηρογράφημα MIBG το οποίο έχει την δυνατότητα να απεικονίσει και άλλες εστίες φαιοχρωμοκκυτώματος μη ανιχνεύσιμες με τις τομογραφίες.
Φαρμακευτική θεραπεία και προεγχειρητική προετοιμασία
Το καλύτερο αποτέλεσμα για τον άρρωστο μπορεί να επιτευχθεί με τη στενή συνεργασία του ενδοκρινολόγου, του καρδιολόγου ή υπερτασιολόγου, του αναισθησιολόγου και του χειρουργού ενδοκρινών αδένων. Λόγω της παροξυσμικής υπέρτασης οι ασθενείς παρακολουθούνται υπό θεραπεία με αντι-υπερτασικά φάρμακα για όσο καιρό κρατάει η διερεύνηση της νόσου. Από τη στιγμή που αποφασίζεται η επέμβαση και προσδιορίζεται η ημερομηνία, ο ασθενής υποβάλλεται σε ειδική φαρμακευτική προετοιμασία με σκοπό την αύξηση των υγρών του σώματος και του όγκου αίματος και την καταστολή της αυξημένης έκκρισης των κατεχολαμινών. Η προετοιμασία αυτή είναι άκρως σημαντική για την ομαλή και ασφαλή διεξαγωγή της επέμβασης και τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης.
Θεραπεία
Η χειρουργική αφαίρεση του επινεφριδίου όπου αναπτύχθηκε το φαιοχρωμοκκύτωμα αποτελεί τη μοναδική θεραπεία της νόσου και μπορεί να γίνει λαπαροσκοπικά ή ανοιχτά ανάλογα με την κρίση του χειρουργού και με τις ιδιαιτερότητες της κάθε περίπτωσης.
Η αφαίρεση του φαιοχρωμοκκυτώματος απαλλάσσει οριστικά τον ασθενή από την υπέρταση.
Για την ασφαλή διεξαγωγή της επινεφριδεκτομής συνιστάται η επέμβαση να γίνεται σε νοσηλευτικό κέντρο άρτια εξοπλισμένο και επανδρωμένο με έμπειρους χειρουργούς, αναισθησιολόγους και εντατικολόγους.
Αντιμετώπιση των υποτροπών και του μεταστατικού φαιοχρωμοκκυτόματος
Ένα στα δέκα φαιοχρωμοκκυτώματα μπορεί να υποτροπιάσει ή να εμφανίσει μεταστάσεις. Η ενδεδειγμένη θεραπευτική τακτική είναι η επιθετική και ριζική χειρουργική αφαίρεση των υποτροπών ή των μεταστάσεων εφόσον είναι τεχνικά εφικτή. Καμία άλλη συμπληρωματική χημειοθεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα για την αντιμετώπιση της νόσου. Εάν το ειδικό σπινθηρογράφημα με MIBG είναι θετικό και απεικονίζει τις μεταστατικές εστίες, τότε υπάρχουν ελπίδες για να καταστραφούν χρησιμοποιώντας την ραδιο-ισοτοπική ουσία αυτή σε θεραπευτικές δόσεις.